锲而不舍的Prusiner
Dr. Prusiner 是誰? 他就是發現普利昂(prion)---世紀狂牛黑死病狂牛症的偉大醫學家!
他是1987年以來唯一一位單獨得諾貝爾醫學獎的唯一位!
諾貝爾獎委員會對他的貢獻與得獎有這樣崇高的評語 ----- ：“Prusiner在已知的包括細菌、病毒、真菌和寄生蟲在內的傳染性因子名單上又加進了朊蛋白。”
復旦大學對 S.Prusiner的介紹
http://jpkc.fudan.edu.cn/s/131/t/275/12/6f/info4719.htm
疾病是一个发展过程，疾病谱也是在不断变化的。20世纪80年代，科学家在人们早已熟知的包括细菌、病毒、真菌和寄生虫在内的人类疾病谱中，又增添了一种全新类型的病原体——朊蛋白（prion）。1997年，发现朊蛋白的美国学者Prusiner独享了该年度的诺贝尔生理学医学奖。这是自1987年以来10年间的第一次，也是40多年来第6位单独获奖者。诺贝尔奖委员会在发表的授奖辞中说：“Prusiner在已知的包括细菌、病毒、真菌和寄生虫在内的传染性因子名单上又加进了朊蛋白。”
1968年，Prusiner在宾夕法尼亚大学获得医学博士学位后，曾在美国国立卫生研究院（NIH）心肺研究所做博士后研究。1972年，当他还是一名青年住院医生的时候，曾眼睁睁地目睹一位60岁的女患者痛苦地死于Creutzfeldt-Jacob病引起的痴呆症。这种病起病缓慢，开始时出现记忆力减退及头痛，以后迅速表现为计算、理解、判断力减退，精神衰退，人格障碍，定向力障碍，最终变成完全痴呆，并有共济失调和四肢肌肉的震颤抽搐。因此，Prusiner当时称此病为“罕见的痉挛性假性硬化症”。他深入研究证实，这种疾病为脑皮质-纹状体变性引起，导致神经细胞变性为海绵样物质，此病因而又称为亚急性海绵状脑病。以后又发现了一类中青年人多发的Creutzfeldt-Jacob病，被认为是吃了疯牛病牛肉引起的。Prusiner认为，中枢神经系统是医学中最后一块伟大的堡垒。为了彻底阐明Creutzfeldt-Jacob病的病因，并寻找到有效的治疗方法，他开始查阅大量与该病有关的文献资料，踏上了一条探索该病传染因子的漫长历程。
1974年，Prusiner在医学院建立了一个神经病学基础实验室。他通过实验，将Creutzfeldt-Jacob病患者的脑组织接种于黑猩猩，经过一年多的潜伏期，黑猩猩终于发病，并在2年后病死，尸解发现其脑部病理改变与人相似。Creutzfeldt-Jacob病的传染因子究竟是什么呢？这个问题一直萦绕在Prusiner的脑海之中。
后来真正导致Prusiner发现朊蛋白的，是因为改用了羊瘙痒病作为研究对象而取得突破的。他在研究中发现，羊瘙痒病的致病因子是一种既不同于普通病毒，也不同于“类病毒”的特殊病原体，具有许多独特之处。Prusiner的研究工作是从分离羊瘙痒病的病原体开始的，一切凭着观察和试验，通过终点滴定法来探索使正常羊得病的最适稀释度。Prusiner改进了滴定法，只需要检测4只动物60天时间就可以达到过去60只动物花费1年时间的效果。同时，他采用分离技术而使样品的富集浓度提高了30倍。后来又发现仓鼠大脑的病原体浓度比小鼠脾脏高出了100倍，这一重大转折使病原提取物中加入蛋白酶、氨基酸化学修饰剂、蛋白质变性剂、核苷酸修饰剂和核酸变性剂等物质，进一步发现这种病原体只对蛋白质变性剂等敏感，而对核酸变性剂等有耐受力，从而证明该病原体是一种分子质量为27000-30000 begin_of_the_skype_highlighting 27000-30000 end_of_the_skype_highlighting的蛋白质因子，无核酸成分，具有传染性。根据大量的实验结果，Prusiner大胆地提出，人类的Creutzfeldt-Jacob病病毒与羊瘙痒病类似，同属于海绵状脑病，是同一种病原体所致。这种病原体是蛋白质。为了把它与细菌、病毒、真菌及其他已知病原体区别开来，他将这种蛋白质致病因子定名为prion。
朊蛋白的发现不仅具有重要的理论价值和实践意义，而且这个发现的过程本身还给我们以不少启迪。首先，科学工作者要有不迷信权威，不拘泥于现有理论的条条框框，敢于批判，勇于创新的精神。正如Prusiner自己指出的：20世纪创立的生物遗传学理论确实是伟大的，但也绝非“顶峰”，必将得到发展和完善。其次，科学工作者要有持之以恒、矢志不渝的精神，要有坚持真理、在学术上不怕成为少数者的科学精神。对探索性的课题，特别是前景估量不明的课题，多数人还是不敢或不愿问津。只有那些不为功利主义所束缚，有着为科学而献身的精神的人，才能不避艰险、不顾后果地去顽强拼搏。Prusiner着手从事朊蛋白课题的研究，是在他还当住院医生时收治的一位Creutzfeldt-Jacob病患者死亡后起步的。在以后长达20多年的漫长岁月中，他始终坚持不懈，苦苦追求。正当周围同行因一时找不到羊瘙痒病病原体而纷纷放弃，改换研究方向，甚至著名的《Lancet》杂志编委也认为研究这种病原体分子结构没有多大意义的时候，Prusiner并没有气馁，他不但写信驳斥这种观点，而且以更加刻苦的劲头努力去证明病原体的分子结构，终于把自己的研究工作推上了诺贝尔奖的高峰。再次，科学工作者的成功，除了采用正确的方法、付出艰辛的劳动外，还要有一定的机遇。Prusiner独享了1997年的诺贝尔生理学医学奖，并且在较短的时间内看到了结果，的确与恰巧碰到英国及欧洲流行疯牛病的机遇有关。但是，正如伟大的微生物学家Louis Pasteur所说：“机遇只偏爱那些有准备的头脑。”Prusiner自1979年起，在不到20年的时间里发表了有关朊蛋白方面的论文240余篇，可以想象他为此付出的辛勤劳动。如果没有他多年来锲而不舍的追求，自然就不会有今日的成功和荣誉。
（张咸宁 左 伋）
S. Prusiner
為什麼「美牛不美」？首先，對仍有狂牛症陰影的美牛，台灣把「檢疫主權」外讓，將核心檢驗工作都交到美方手裡; 二，美牛超過九成施打荷爾蒙，吃多易致癌; 三，美牛吃玉米飼料，腸道易生會汙染食物致死的大腸桿菌O157，但這並不在台灣進口美牛的檢測項目中; 四，台灣進口美牛去年驗出培林，政府宣稱「三管五卡」的控管措施形同破功。這樣的美牛，人民豈能放心？請看新新聞林瑩秋報導。
http://www.newsmarket.com.tw/Article_Single.aspx?ID=995
www.newsmarket.com.tw
台灣人愛吃美牛，但美牛如此令人難以心安，消費者與其指望政府嚴守把關，不如看在自己健康的分上，站出來保護自己「吃得安全」的權益，並搞清楚為什麼「美牛不美」，不值得冒著生命危險，去吃還有狂牛症陰影的美國牛肉。
得過諾貝爾獎的美國生物醫學專家普力斯諾，都曾公開宣稱他不敢吃美國牛肉。
為了你的孩子為了這片土地，請有權力的人發出良心的聲音吧!
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)但沒想到
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